Recommendations for evaluation and diagnosis of extra-glandular manifestations of primary Sjögren syndrome: results of an epidemiologic systematic review/ meta-analysis and a consensus guideline from the Brazilian society of rheumatology (hepatic, gastrointestinal and pancreatic)

Abstract Sjogren's syndrome (SS) is an autoimmune disease characterized by lymphocytic infiltration of the exocrine glands and other organs, associated with sicca syndrome but also with systemic involvement with varying degrees of severity. Despite their importance, some systemic manifestations, mainly liver, gastrointestinal, and pancreatic are not routinely evaluated. To address these manifestations, the Sjögren's Syndrome Committee of the Brazilian Society of Rheumatology conducted a broad systematic review of the literature on studies investigating prevalence and diagnosis of these symptoms in Sjogren´s patients and made recommendations based on the findings. Agreement between the experts was achieved using the Delphi method. This is the second part of this guideline, providing 6 recommendations for liver, gastrointestinal, and pancreatic care of SS patients.

Capilaroscopia periungueal pode sugerir atividade de doença pulmonar na esclerose sistêmica / Nailfold capillaroscopy can predict active pulmonary involvement in systemic sclerosis

Objetivo: Estudar a associação entre alterações capilaroscópicas e lesões em órgãos-alvo na esclerose sistêmica (ES). Métodos: Noventa e um pacientes com ES foram avaliados através de entrevista, exame físico, capilaroscopia periungueal (CPU), sorologia, provas de função pulmonar, cintilografia de trânsito esofágico, ecocardiografia com Doppler e tomografia computadorizada de alta resolução pulmonar (TCAR). A deleção capilar na CPU foi avaliada usando o escore de deleção vascular de Lee; consideram-se alterações severas na CPU um escore médio de deleção maior e igual 1 ou número médio de megacapilares por dedo maior e igual 1 para fins de análise. Hipertensão arterial pulmonar (HAP) foi definida como pressão sistólica na artéria pulmonar maior e igual 40 mmHg. Resultados: Pacientes com alterações capilaroscópicas severas apresentaram maior prevalência de áreas de opacidade em vidro-fosco (OVF) (P=0,016), redução da capacidade difusional pulmonar (P=0,026) e disfunção esofágica (P=0,001). HAP ocorreu somente em pacientes com alterações severas na CPU (P=0,114). Naqueles com duração de doença menor e igual 5 anos, OVF estavam presentes em 14 de 19 pacientes com alterações severas na CPU, mas não estavam presentes nos 8 pacientes com alterações capilaroscópicas leves ou ausentes (<0,001). Nesse subgrupo, nenhuma outra variável clínica ou laboratorial associou-se à presença de OVF. O uso de curvas ROC mostrou uma boa capacidade de CPU em discriminar pacientes com e sem o desfecho combinado de HAP ou doença intersticial pulmonar em pacientes com duração de doença menor e igual 5 anos. Conclusões: A severidade das anormalidade da CPU está associada com dano em órgãos-alvo na ES. A CPU pode indicar a presença de doença pulmonar ativa (representada por áreas de opacidade em vidro-fosco na TCAR) na ES de duração relativamente curta.

Using cyclosporin A in the rheumatology practice

The treatment of connective tissue diseases with cyclosporin-A is discussed with emphasis in nowadays literature and discuss some aspects like mechanism of

Neurite óptica associada a síndrome de Sjögren primária: relato de um caso e revisao da literatura / Optic reuritis associated to primary Sjögren's syndrome: Case report and review of literature

O envolvimento do sistema nervoso central (SNC) parece ser uma das complicaçoes importantes na síndrome de Sjögren primária. Muitas dessas manifestaçoes neurológicas assemelham-se ao quadro clínico da esclerose múltipla. Os autores relatam o caso de uma paciente com síndrome de Sjögren primária, cujo comprometimento do SNC, manifesto por neurite óptica isolada, procedeu em quatro anos o diagnóstico da doença básica

O laboratório em reumatologia / Laboratory in rheumatology

Os autores fazem uma revisäo das provas laboratoriais freqüentemente utilizadas na investigaçäo das doenças reumáticas, visando auxiliar o clínico näo especialista no diagnóstico destas doenças

Diagnóstico diferencial: febre reumática aguda versus endocardite infecciosa / Differential diagnosis: acute rheumatic fever versus infective endocarditis

Os autores fazem uma revisäo prática sobre o diagnóstico diferencial entre endocardite infecciosa e febre reumática aguda, considerando especialmente as manifestaçöes clínicas e exames complementares mais freqüentes